サンタクロースはクリスマスの象徴であり、伝説によれば、クリスマスイブにトナカイが引くそりに乗って、家々に贈り物を届けると言われている。しかし、人間社会の進歩に伴い、この長く語り継がれてきた伝説を信じる人はほとんどいなくなり、サンタクロースの存在を信じる者もいなくなった。だが、少年クラウス（ジョシュ・ハッチャーソン声優）はそうは思わなかった。両親や周りの友達が「サンタクロースは単なる架空の人物で、実在しない」と教えても、クラウスはサンタクロースの存在を信じ続けた。そのため、クラウスは仲間たちから嘲笑されることもあったが、彼の信念は決して揺るがなかった。 ついに、クラウスの信念は報われる時を迎えた。あるクリスマスイブ、クラウスがうつらうつらと眠りにつくと、突然、床が揺れ始め、テーブルの上の食器がガタガタと音を立てた。汽笛の長い鳴り響く音とともに、一列の神秘的な列車が家の前に停車した。彼は緊張しながらドアを開けると、優しそうな車掌（トム・ハンクス声優）が目の前に立っていた。車掌は彼に乗車を誘い、北極へ向かい、クリスマス祝典に参加し、伝説のサンタクロースを訪ねようと提案した。クラウスは驚き、不安ながらも承諾した。列車に乗り込むと、さらに多くの仲間たちがいることに気づき、みんなで楽しい時間を過ごし、忘れられない旅を経験した。 最終的に、列車は終点の北極に到着し、子供たちは歓声を上げて飛び降りた。北極の街のクリスマス祝典が始まり、誰もが喜びに包まれた。その時、一人のサンタクロースがクラウスの前に歩み寄り、優しく「どんな贈り物が欲しいか」と尋ねた。クラウスは小さな声で、トナカイの首についている小さな鈴が欲しいと答えた。クラウスは望み通りの贈り物を手に入れたが、帰宅する際、服のポケットが破れていたため、うっかり鈴を落としてしまった。彼は深く悲しんだ。ところが、翌朝目を覚ますと、その小さな鈴が無傷でクリスマスツリーの下に置かれていたのを発見した。母親はそれを見て非常に驚いたが、鈴が壊れていると思った。なぜなら、音が鳴らなかったからだ。しかし、クラウスの心の中でははっきりと分かっていた。サンタクロースが本当に存在すると信じる者だけが、この小さな鈴の澄んだ音を聞くことができるのだと。